42 jähriger Patient mit klinischem Verdacht auf eine neurodegenerative Erkrankung; spastisch-ataktisches Gangbild, okulomotorische Störung und faziale Parese links.

Die kraniale MRT zeigt eine polyzystische Raumforderung, die sich vom rechten Kleinhirnbrückenwinkel über die parapontine Region transtentoriell bis temporomesial erstreckt und durch die mesenzephale Kompression zu einem Hydrocephalus occlusus führt. Die 3D-Gradientenecho-Bildgebung offenbart einen soliden Tumor, der sich im Subarachnoidalraum ausbreitet und Gefäße sowie Hirnnerven im zisternalen Verlauf ummauert. Er erstreckt sich zudem entlang des Porus trigeminus rechts in die trigeminale Zisterne (roter Pfeil) sowie entlang pontiner Gefäße in den Hirnstamm (gelber Pfeil). Zusammen mit der eingeschränkten Diffusion innerhalb des Neoplasmas ist der bildgebende Befund pathognomonisch für ein Epidermoid, das auch histologisch gesichert wurde.

Epidermoide sind gutartige Neoplasien, die sich aus fehlerhaft während der Entwicklung des Neuralrohrs eingeschlossenem ektodermalem Gewebe entwickeln. Die Zystenwand besteht aus Plattenepithel, der Zysteninhalt aus abgeschilfertem keratinösem Material sowie Cholesterol. Eine maligne Entartung zu Plattenepithelkrazinomen ist sehr selten. Typisch ist eine Ummauerung von zisternalen Hirnnerven und Blutgefäßen. Klinisch stehen neben Kopfschmerzen vor allem Neuropathien der Hirnnerven im Vordergrund. Kleine Epidermoide des Kleinhirnbrückenwinkel sind gelegentlich auch klinisch inapparente Zufallsbefund in der kranialen Bildgebung.